Síntomas en Esclerodermia
Si alguna persona presenta dos o más de los
siguientes síntomas debe consultar a su médico de
inmediato pues podría padecer de Esclerodermia
Sistémica:
Circulación
? Hinchazón de las manos, pies o cara.
? Fenómeno de Raynaud´s.
? Ulceras en las puntas de los dedos de las manos
o los pies.
Gastrointestinal
? Dificultad al pasar los alimentos.
? Reflujo intestinal.
? Estreñimiento o diarrea.
Corazón, Pulmones, Riñones
? Fallas de respiración.
? Fibrosis pulmonar.
? Neumonía espirativa.
? Hipertensión pulmonar.
? Hipertensión o fallas renales.
? Insuficiencia cardiaca derecha.
Músculos y Tendones
? Tendinitis, o Síndrome del Túnel Carpiano.
? Dolores musculares, y en las articulaciones.
Sequedad Excesiva o el Síndrome de Sjogren.
? Sequedad excesiva de las membranas mucosas
tales como los ojos, boca o vagina.
La Piel
? Piel dura, frecuentemente en las manos o la cara
? Calcinosis (depósitos de calcio)
? Telangiectasias (puntos rojos en las manos y la
cara)
? La boca se pone pequeña, los labios se agrietan,
el comer y el cuidado dental se hacen difíciles
La fibromialgia va asociada a la Esclerodrmia

http://groups.msn.com/EsclerodesmiaEspa

NEUMONOLOGIA



TITULO: La Ciclofosfamida es la Mejor Opción de Tratamiento para la Fibrosis Pulmonar Asociada con la Esclerodermia


MICRO: La fibrosis y la vasculopatía pulmonar son complicaciones frecuentes y graves de la esclerodermia. Actualmente se dispone de estrategias terapéuticas eficaces para su tratamiento: la ciclofosfamida, sola o en combinación con corticoides, representa la terapia de elección para evitar o revertir la fibrosis pulmonar.





Introducción

La esclerosis sistémica (ES) o esclerodermia es una enfermedad heterogénea de etiología desconocida. Se caracteriza por el daño microvascular y el depósito excesivo de colágeno en la piel y los órganos internos. Aunque es posible la participación de una susceptibilidad genética, los factores genéticos son difíciles de evaluar por la baja prevalencia de la patología. Las formas graves se asocian con aumento importante de la mortalidad por compromiso cardíaco, renal y, especialmente, pulmonar. La American Rheumatism Association estableció criterios específicos para el diagnóstico de la ES: presencia del criterio mayor (esclerodermia proximal) o de 2 o más criterios menores. Asimismo, la ES puede subclasificarse, según el grado de compromiso cutáneo, en limitada o difusa. En la forma limitada, la esclerosis se observa en manos, pies, cara o antebrazos, y se asocia con mucha frecuencia con anticuerpos anticentrómero; luego puede aparecer hipertensión pulmonar. El síndrome que incluye calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastornos en la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia (CREST) corresponde a la esclerodermia cutánea limitada. Por su parte, la forma cutánea difusa se caracteriza por compromiso de la piel de la parte superior de los brazos y del tronco; precozmente se acompaña de enfermedad pulmonar intersticial y puede evolucionar a una crisis hipertensiva, insuficiencia renal, compromiso gastrointestinal difuso y enfermedad miocárdica. También puede aparecer enfermedad gastrointestinal difusa y compromiso del miocardio. Estos pacientes tienen anticuerpos antitopoisomerasa. Ambas formas de esclerodermia se acompañan de fenómenos vasculares del tipo fenómeno de Raynaud.

Terminología

El pulmón de la esclerodermia incluye 2 patrones clínicos: la enfermedad vascular precapilar y el compromiso pulmonar intersticial; en la actualidad, es una de las principales causas de muerte en los pacientes con esclerodermia. La vasculopatía puede originar hipertensión arterial pulmonar (HAP) incluso en pacientes sin fibrosis pulmonar grave. Por su parte, la HAP es un factor predictivo de mortalidad, independientemente de la enfermedad intersticial.

Aunque en muchos estudios se distingue entre la HAP asociada con la esclerodermia y la enfermedad intersticial, muchos pacientes presentan ambos trastornos. Aun así, un metaanálisis reciente reveló que la enfermedad intersticial es más frecuente en la esclerodermia cutánea difusa, mientras que la HAP se observa con la misma frecuencia en las formas difusa y limitada.

El compromiso pulmonar grave, definido en presencia de capacidad vital forzada (CVF) inferior al 55% del valor esperado se observa en el 16% de los pacientes con esclerodermia difusa. El diagnóstico de la afección intersticial puede complicarse al inicio de la enfermedad dado que los signos clínicos son leves. Por este motivo, un desafío importante es identificar los pacientes con riesgo alto de presentar este tipo de complicación, de manera de indicar el tratamiento apropiado.

Patogenia

Aunque los mecanismos patogénicos son complejos, uno de los hallazgos más característicos señala la producción y el depósito excesivos de colágeno, el daño vascular, la inflamación y los fenómenos de autoinmunidad. La esclerodermia es el prototipo de enfermedad fibrosante. Los fibroblastos de la piel y del pulmón de estos pacientes producen cantidades abundantes de colágeno tipo I; aparentemente, el proceso inflamatorio fibroso es precedido por un trastorno autoinmunitario. De hecho, es común la presencia de anticuerpos contra proteínas nucleares antes que la enfermedad se manifieste clínicamente. Los anticuerpos anticentrómero y antitopoisomerasa son muy específicos de la esclerodermia y se asocian con genotipos particulares. También se detectan anticuerpos que estimulan el receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas, que inducen factores de transcripción específicos, estimulan la expresión de colágeno tipo I y la conversión de miofibroblastos a fibroblastos humanos normales.

En las primeras etapas de la enfermedad hay infiltración linfocitaria en piel y en pulmón. En la fase activa, la fibrosis pulmonar se caracteriza por la gran cantidad de miofibroblastos positivos para alfa actina de músculo liso en el intersticio; también se observan trastornos en la morfología de los capilares alveolares y aumento de las células endoteliales microvasculares. A medida que la enfermedad progresa se produce la declinación en la población de miofibroblastos y de células capilares endoteliales. El trastorno simula lo observado en la enfermedad de injerto versus huésped, lo que sugiere la participación de un fenómeno alogeneico en la inducción de la fibrosis excesiva. Aun así, la relación entre la respuesta autoinmune y la patología vascular es incierta.

Recientemente se consideraba que la fibrosis pulmonar en los pacientes con esclerodermia era igual que la fibrosis pulmonar idiopática o la neumonía intersticial. Sin embargo, los trabajos más recientes revelaron hallazgos histológicos distintivos y en los estudios de imágenes; éstos sugieren que el compromiso pulmonar en la esclerodermia es más parecido al observado en la neumonía intersticial idiopática inespecífica. En este trastorno se detecta fibrosis e inflamación difusas, de la misma duración en todo el pulmón, a diferencia de lo que sucede en la neumonía intersticial: en esta forma, el compromiso es más heterogéneo temporal y espacialmente; además, el patrón de citoquinas es diferente.

Evaluación

El compromiso pulmonar debe buscarse específicamente en todos los pacientes con esclerodermia (tengan o no disnea). La prueba de caminata de 6 minutos brinda información acerca de la capacidad para el ejercicio. Sin embargo, cabe mencionar que la miositis, la anemia o el compromiso cardíaco pueden confundir los resultados. Las pruebas respiratorias funcionales son de gran utilidad, al igual que la tomografía computarizada, el electrocardiograma y la ecocardiografía.

Las pruebas pulmonares revelan trastornos en la funcionalidad respiratoria en la mayoría de los pacientes con esclerodermia; hay disminución de la CVF, de la capacidad pulmonar total y de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO). Se considera que los pacientes con CVF de menos del 50% del valor esperado tienen pronóstico más adverso, con supervivencia a los 10 años cercana al 50%.

La DLCO es la medición de mayor utilidad para establecer la magnitud de la alveolitis en la esclerodermia; un valor de menos del 70% se asocia con mayor riesgo de mortalidad precoz. No obstante, una baja DLCO no establece necesariamente la presencia de enfermedad intersticial; también puede aparecer en la enfermedad vascular pulmonar. El análisis combinado de la DLCO y de la CVF suele ser de utilidad para establecer el diagnóstico de fibrosis o de vasculopatía.

La tomografía computarizada de alta resolución permite detectar trastornos pulmonares, tempranamente en el curso de la enfermedad, en el 90% a 100% de los casos. Las opacidades en vidrio esmerilado, las opacidades reticulares, la imagen difusa en panal de abejas y subpleural, los nódulos y las bronquiectasias son algunas de las manifestaciones más comunes. Con frecuencia, las opacidades en vidrio esmerilado permiten diagnosticar alveolitis y se correlacionan con elevado número de neutrófilos y de células totales en el lavado broncoalveolar. Sin embargo, este patrón también puede observarse en pacientes con edema pulmonar, con inflamación en remisión o infección.

La hipertensión pulmonar puede establecerse mediante ecocardiografía sólo cuando hay presión arterial pulmonar elevada, un fenómeno que aparece con el incremento sustancial del gradiente tricuspídeo. En cambio, el cateterismo del corazón derecho es el instrumento principal para diagnosticar HAP, dado que determina la presión en aurícula y ventrículo, la presión de enclavamiento capilar pulmonar y el volumen/minuto. Estas mediciones son de gran importancia para establecer el diagnóstico diferencial con la HAP secundaria a enfermedad del miocardio. Por otro lado, el estudio centellográfico permite distinguir la HAP del tromboembolismo.

Tratamiento

Hasta hace poco tiempo no existían opciones terapéuticas realmente eficaces para revertir o evitar la progresión de la fibrosis pulmonar. Los estudios con penicilamina, interferón alfa, fluorouracilo y clorambucilo no mostraron efectos clínicamente significativos. El metotrexato, si bien es beneficioso en términos de engrosamiento cutáneo, no evita la disfunción orgánica. Aunque los corticoides representan el pilar esencial del tratamiento de la fibrosis pulmonar asociada con las enfermedades del tejido conectivo, utilizados solos no se relacionan con beneficio sustancial en pacientes con esclerodermia. Además, un estudio retrospectivo de casos y controles mostró que el tratamiento con dosis altas de esteroides (15 mg por día de prednisona o equivalentes) se asocia con la aparición de crisis renal esclerodérmica que puede ser causa de insuficiencia renal irreversible.

La ciclofosfamida, sola o en combinación con corticoides, mejora el trastorno cutáneo, estabiliza la función pulmonar y prolonga la supervivencia, en especial en pacientes con enfermedad temprana. El North-American Scleroderma Lung Study evaluó los efectos de 12 meses de ciclofosfamida por vía oral, en dosis de 2 mg/kg o placebo. Al año de terapia, los pacientes asignados a ciclofosfamida presentaron un cambio significativo de la CVF (descenso del 1.4% en comparación con la disminución del 3.2% en el grupo placebo, p = 0.05). El tratamiento también se asoció con mejoría sustancial de la calidad de vida (evaluada con el Short-Term 36) y del índice de disnea (valorado con el Transitional Dyspnoea Index y el Health Assessment Questionnaire Disability Index). El trastorno cutáneo también mejoró en forma considerable. Sin embargo, la administración de ciclofosfamida se acompañó de leucopenia, neutropenia, neumonía y gastroenteritis.

El Fibrosing Alveolitis in Scleroderma Trial (FAST) evaluó los efectos de 20 mg de prednisona día por medio e infusiones mensuales de 600 mg/m2 de ciclofosfamida durante 6 meses, seguidas de azatioprina por vía oral. A los 12 meses se observaron diferencias significativas en la CVF en el grupo que recibió terapia activa en comparación con placebo; en cambio, no se produjeron cambios en la DLCO o en los parámetros secundarios de análisis (hallazgos en la tomografía e índice de disnea).

En conjunto, la información disponible indica que la ciclofosfamida ejerce un efecto favorable sobre la enfermedad pulmonar en pacientes con esclerodermia. Estos resultados motivaron el inicio de trabajos para evaluar el efecto de dosis más altas de ciclofosfamida, sola o en combinación con agentes que inducen ablación inmunológica, seguido del trasplante de células precursoras hematopoyéticas autólogas, en pacientes con esclerodermia grave y con otras enfermedades autoinmunes. De hecho, se ha observado que cuando esta población es sometida a trasplante autólogo o alogeneico de células progenitoras presenta remisión de su enfermedad; los resultados preliminares en pacientes con esclerodermia son alentadores. El trasplante de pulmón representa otra opción terapéutica en sujetos con compromiso pulmonar terminal.

La HAP es una complicación potencialmente mortal; sin embargo, su evolución ha mejorado considerablemente desde la introducción de nuevas estrategias de terapia, entre ellas, epoprostenol (un análogo de prostaciclina), bosentan (un antagonista de los receptores de endotelina 1) y sildenafil (un inhibidor de la fosfodiesterasa 5). Además, la HAP es una enfermedad grave pero puede mejorar con las drogas mencionadas; se conoce menos acerca de la evolución de sus formas leves.

Conclusiones

La fibrosis y la vasculopatía pulmonar son manifestaciones de la esclerodermia que confieren un pronóstico muy desfavorable; todos los pacientes deben ser sometidos a pruebas especiales para identificar estas situaciones. Por el momento, la ciclofosfamida es la única droga eficaz para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial y la vasculopatía puede tratarse con diversos fármacos, concluyen los autores.
La Esclerodermia no tiene cura y hoy por hoy no se sabe el origen..
Estan en los genes y algo lo reactiva...puede ser el mal trato en la niñez...